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女童突发行为异常 儿院精心施救终寻源治本——儿院神经内科首次成功治愈自身免疫性脑炎患儿
2017年07月06日       点击数:     
    近日,儿童医院神经内科确诊了一例自身免疫性脑炎患儿,积极治疗后,目前患儿已顺利出院。据悉,这是儿童医院首次确诊并成功治愈的自身免疫性脑炎患儿。
    这名学龄期女童,因“行为异常1周,言语含糊4天,抽搐1次”来儿童医院就诊,随后收入儿院神经内科。因患儿发病前有呕吐、低热表现,病程中有行为异常,伴有语言障碍,有烦躁、失眠及惊厥发作,华颖副主任认为需高度警惕肠道病毒感染后引起自身免疫性脑炎可能。入院后王胜泉医生立即去询问病史、查体。由于是特殊病人,护理组金晓红、郁利雅老师紧随其后去查看病人。医务人员为患儿完善血清学检查,进行腰椎穿刺脑脊液检查,并将血清、脑脊液标本送检,进行自身免疫性脑炎抗体检测。华颖组织大家进行科内讨论,查阅国内外相关资料,并时刻关心患儿的病情变化。
    患儿入院后烦躁伴有明显的语言障碍,华颖、王健彪指导治疗上加用小剂量甲泼尼龙琥珀酸钠抑制体内炎症免疫反应,后应用大剂量人免疫球蛋白抑制体内免疫反应。入院第六天,自身免疫性脑炎抗体检测有了结果,根据患儿症状、体征及相关的辅助检查,确诊为“自身免疫性脑炎”。根据中国自身免疫性脑炎诊治专家共识,采取了一线免疫治疗,进行大剂量甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗3个疗程,冲击期间,患儿生命体征平稳,治疗结束后,患儿行为异常明显改善,问之问题能听懂,吐字较前清晰,未再抽搐,好转出院,带药回家口服。
    2周后复诊,患儿情绪明显平稳,可与家长交流,无抽搐发作。
    该患儿的成功治愈,是儿神经内科医护人员共同努力的成果。病程中患儿行为异常,有明显的烦躁、易激惹,护理工作更为困难,静脉穿刺时,患儿各种不配合,有时候留置针刚打好,就被她拔掉,住院时间长,静脉条件越来越差,给护理人员带来极大的挑战。潘星南护士长每天一大早就去患儿床前询问夜间情况,耐心地指导患儿家属如何应对患儿的情绪变化,中夜班的护士们总是耐心地安抚患儿,并仔细地寻找静脉,成功地完成静脉穿刺,保障患儿的治疗可以按时完成。
    该患儿的成功治愈也填补了儿童医院治疗自身免疫性脑炎患者方面的空白。儿神经内科将继续努力,不断提高核心技术水平,为患者带去更好的诊疗服务。


自身免疫性脑炎的诊断及治疗:
    自身免疫性脑炎中好发于儿童的主要是抗NMDAR脑炎,其发病机制还未完全阐明,临床表现复杂多变,诊断和治疗尚处于积累经验阶段,对于临床上表现出不明缘由的记忆力下降,急性精神行为异常,意识程度的降低,痫性发作时需要考虑本病可能。抗NMDAR脑炎诊断需要符合3个条件:1.下列6项主要症状中的1项以上:(1)精神行为异常或者认知障碍;(2)言语障碍;(3)癫痫发作;(4)运动障碍;(5)意识水平下降;(6)自主神经功能障碍或者中枢性低通气;2.抗NMDAR抗体阳性;3.合理地排除其他病因。
    抗NMDAR脑炎的临床表现一般有5个阶段:1.前驱期:可出现发热、呕吐、头痛等类似病毒感染症状,平均5天;2.精神症状期:可出现情感障碍(如焦虑、怪异行为或偏执),精神分裂症样症状,痫样发作等;3.无反应期:无动症状与激惹呈现,分离发作;4.运动过度期:自主神经功能失调、中枢性通气障碍和活动失调;5.逐渐恢复期:认识功能开始好转。
    目前一线免疫疗法为使用糖皮质激素、免疫球蛋白、血浆置换等;二线免疫疗法包括利妥昔单抗、环磷酰胺等。


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